Ataxie

Das zentrale Nervensystem besteht aus dem Gehirn und dem Rückenmark. Das Rückenmark befindet sich im knöchernen Wirbelkanal und erstreckt sich über die verschiedenen Wirbelsäulensegmente bis in den vorderen Anteil des Kreuzbeins. Danach verjüngt sich das Rückenmark zum sogenannten Filum terminale. Das Rückenmark besteht aus der weißen und grauen Substanz. Beide Substanzen enthalten Nervenzellen mit spezifischen Aufgaben. In einer Art Einbahnstrassensystem gibt es Nervenzellen, die das Rückenmark verlassen (efferent, absteigend, motorisch) und andere, die an anderer Stelle wieder in das Rückenmark eintreten (afferent, aufsteigend, sensibel). Einige Informationen, die von den afferenten Nervenzellen z.B. von der Haut oder der Skelettmuskulatur von Rumpf oder Gliedmaßen eintreffen, werden ohne Einbeziehung des Gehirns umgeschaltet auf efferente Nervenzellen. Dadurch entsteht reflexartig eine Muskelaktion, schnell und ohne Einschalten des Bewusstseins. Fasst man z.B. auf eine heiße Herdplatte so wird die Information heiß/schmerzhaft über afferente Fasern zum Rückenmark geleitet und über die motorischen efferenten Fasern wird eine Muskelaktion ausgelöst, die die Hand reflexartig von der Herdplatte wegzieht, ohne dass erst das Gehirn eingeschaltet werden muss.
Das Rückenmark ist aber keine lokal und funktionell isolierte Einrichtung, sondern es ist in vielfältiger Weise über verschiedene Nervenbahnen mit dem Gehirn verknüpft.


Abb. 1: Schematische Darstellung der afferenten und efferenten Nervenfasern des Rückenmarks

Afferente, aufsteigende Nervenfasern 

 


Efferente, absteigende Nervenfasern

Propriozeption

Das propriozeptive System gibt dem Gehirn Informationen über die Position des Körpers und der Gliedmaßen im Raum. Propriozeptive Informationen werden zunächst über sensible Fasern zur grauen Substanz des Rückenmarks geleitet und von dort über verschiedene Nervenbahnen weiter zum Gehirn. Das Gehirn nutzt diese Informationen um die Körperhaltung, den Muskeltonus, Bewegungen und das Gleichgewicht (Equilibrium) zu kontrollieren. Sind diese propriozeptiven Leitungen unterbrochen, werden die Informationen nicht an das Gehirn weitergeleitet, welches dann die Kontrolle über die Position des Körpers und der Gliedmaßen verliert, Bewegungen werden unkoordiniert,  es kommt zu einer Ataxie. Ebenso können die Nervenbahnen, die vom Gehirn zurück zur Muskulatur gehen betroffen sein und dadurch werden keine korrekten Befehle an die Muskulatur geleitet, was wiederum ebenso zur Ataxie führt.

Ataxie kann also durch Schädigung der aufsteigenden oder absteigenden Nervenbahnen bedingt sein, oder auch durch Schädigung beider Systeme. Die folgende Abbildung soll die Komplexität der Nerven- und Gefäßversorgung im Bereich der Halswirbelsäule darstellen. Eine weitergehende Erläuterung ist für das Verständnis des Gutachtens nicht notwendig (C = cervical = Halswirbel).

Je nach Ausgeprägtheit der Ataxiesymptome unterscheidet man eine Ataxie 1. bis 4. Grades:
1. Grades = fein sichtbar
2. Grades = mild
3. Grades = mäßig
4. Grades = stark


Abb. 2:  Schematische Darstellung der Nerven- und Gefäßversorgung des Halswirbelbereiches

 


Je nach Lokalisation des Defektes im Zentralnervensystem unterscheidet man eine zerebrale (subkortikal, bulbäre), eine zerebellare und eine spinale Ataxie.

Bei der zerebralen Ataxie des Pferdes liegen die Ursachen der Bewegungsinkoordination im Groß-, Zwischen- oder Mittelhirn. Auslösende Faktoren sind eine Verletzung (Trauma) oder ein infektiöses Geschehen, wie zum Beispiel die Herpesviruserkrankung.

Bei der zerebellaren Ataxie sind Funktionsstörungen zu beobachten, die vom Kleinhirn ausgehen, z.B. Kontrolle der Muskelspannung (Muskeltonus), des Gleichgewichtes und auch die Kontrolle aller motorischen Funktionen.

Die spinale Ataxie wird auch Wobblersyndrom bei Pferden genannt. Man bezeichnet es als Wobblersyndrom, weil viele Pferde unter Belastung einen wackeligen(wobbly) Gang zeigen. Der Begriff Wobbler sollte als allgemeiner Begriff, quasi eine Zustandsbeschreibung/Überbegriff, verstanden werden, und nicht schon als eine näher definierte Ursache für das „Wackeln“. Die spinale Ataxie kann mehrere Ursachen haben und kann durch Veränderungen ausgelöst werden, die zunächst einmal ganz allgemein zwischen dem 1.Halswirbel und dem Kreuzbein des Pferdes lokalisiert sein können (siehe Abb. 3).


Abb. 3:  Wirbelsäule des Pferdes

Viele setzen den Begriff Wobbler jedoch gleich mit der Erkrankung CVM (= cervical vertebral malformation and malarticulation = Missbildung der Halswirbel) oder auch CVSM (cervical vertebral stenotic myelopathy = durch Einengung bedingte Rückenmarkserkrankung im Halswirbelbereich). Letztere umfasst eine während des Aufwachsens bedingte Erkrankung, die durch folgende Faktoren charakterisiert ist:
- Missbildungen der Halswirbel
- Einengung des Rückenmarkkanals
- und Kompression des Rückenmarks.

Der Begriff CVM steckt also in dem Begriff CVSM mit drin. Im Folgenden wird der Begriff Wobbler synonym verwendet mit dem Begriff CVSM. Oft sind die Hinterbeine mehr betroffen, weil die Nervenbahnen, die die Hintergliedmaßen versorgen im Rückenmark mehr an der Oberfläche liegen und dadurch eher von der Kompression geschädigt werden.

Der Begriff „Wobbler“ wird hier also automatisch gezielt gleichgesetzt mit einer Schädigung im Halswirbelbereich und nicht in anderen Segmenten des Rückenmarkkanals. Die CVSM (cervical vertebral stenotic myelopathy) ist die klassische Form des Wobbler Syndroms und ist die am häufigsten vorkommende, nicht-infektiöse (nicht-ansteckende) Ursache für die spinale Ataxie des Pferdes. Bei der CVSM  treten die ersten Symptome meistens im Alter von 6 Monaten bis 3 Jahren auf. Es werden aber auch ältere Pferde im Alter zwischen 4 und 20 Jahren als an einer CVSM leidend erkannt.

Bei jüngeren Pferden (Jährling) kommt die Kompression oft nur zustande, wenn der Hals gebeugt oder gestreckt wird und dadurch mehr Stress auf die Zwischenwirbelbereiche ausgeübt wird, meist zwischen dem 3. und 4. oder 4. und 5. Halswirbel. Es handelt sich also um eine dynamische (nur unter Bewegung) ausgelöste Kompression. Bei geringgradig älteren Pferden (2-4 Jahre oder älter) tritt die Kompression unabhängig von der Halsbewegung auf (statische Kompression), sie ist quasi immer vorhanden und betrifft dann meistens die Bereiche des 5. und 6. Halswirbels, bzw. 6. und 7. Halswirbels. Die statische Kompression resultiert aus einer Osteoarthritis (gleichzeitige Knochen- und Gelenkentzündung) der Gelenkfortsätze und einer Umfangsvermehrung der die Gelenkfortsätze umgebenden Weichteile. Weiterhin werden als mögliche Ursachen eine OCD (Osteochondrosis dissecans), eine unausgeglichene Ernährung, oder auch eine erbliche Veranlagung diskutiert. Bis heute wurde keine einzelne Ursache identifiziert, immer ist es eine Kombination von Faktoren. OCD: die Osteochondrosis dissecans ist eine degenerative Erkrankung des Gelenkknorpels. Durch Entwicklungsstörungen des Knorpels und seiner knöchernen Unterlage entstehen lose Knorpelstückchen (freie Fragmente) und deutlich an der Gelenkfläche hängende, teilweise abgelöste Knorpelfetzen. Die OCD entsteht also während der Wachstumsphase.

Die Halswirbelsäule des Pferdes wird von sieben Halswirbeln gebildet. Jeder dieser Wirbel besteht aus dem Wirbelkörper, dem Wirbelbogen und den Wirbelfortsätzen. Gemeinsam bilden die Wirbelkörper und Wirbelbogen den Wirbelkanal. Zwischen den einzelnen Wirbelkörpern befinden sich die Zwischenwirbelscheiben.
Die ersten beiden Halswirbel ermöglichen die Kopfbewegungen und unterscheiden sich daher in ihrer Form vom Bauplan des 3. bis 7. Halswirbels.
Der Bauplan des dritten bis fünften Halswirbels ist weitgehend ähnlich. Die Wirbelkörper werden jedoch von vorne nach hinten kürzer. Im Bereich der Wirbelbögen sind die paarigen Facettengelenke für die gelenkige Verbindung der Wirbel zuständig. Jeweils der hintere Gelenkfortsatz des einen Wirbels bildet mit dem vorderen Gelenkfortsatz des folgenden Wirbels ein Facettengelenk. Bei diesen Gelenken handelt es sich um Schiebegelenke, in denen die Bewegung parallel zu den Gelenkflächen stattfindet. Die Gelenkflächen sind groß, oval und abgeflacht.


Abb. 4:  Fünfter Halswirbel des Pferdes in Seitenansicht

     


  1 = Wirbelkörper

  5 = Knochenfortsatz nach oben

  6 = Knochenfortsatz zur Seite

  9 = hintere Gelenkfortsätze

10 = vordere Gelenkfortsätze


Es werden verschiedene Missbildungen der Halswirbel bei jungen Pferden beschrieben, aber klinische Anzeichen können erst mit Verzögerung auftreten. Vermutlich wird dabei eine schon bestehende Schädigung des Rückenmarkkanals durch ein Trauma (Verletzung) verstärkt, so dass die Schädigung klinisch relevant wird und mit erkennbaren  Anzeichen einhergeht.
Folgende charakteristische Formen der Halswirbelmissbildung werden beschrieben:


Abb. 5:  Schematische Darstellung verschiedener Halswirbelmissbildungen

      

Stern:
mehr oder weniger spitz zulaufende Knochenzubildung am hinteren, oberen Ende des Wirbelkörpers.

Schwarze Balken:
Einengung des Rückenmarkkanals.

Winkel:
Kyphose = Verkrümmung der Wirbelsäule nach oben.

Gekrümmte Pfeile:
Verlängerung des oberen Wirbelbogens nach oben.

 

Weiterhin kann es zu einer teilweisen Ausrenkung zweier benachbarter Halswirbel kommen (= Subluxation). Außerdem gehören zu den Missbildungen auch eine abnorme Form und Veränderungen der Gelenkfortsätze. Zu diesen Veränderungen gehört auch die Osteochondrosis. Kommt es zu entzündlichen Veränderungen im Bereich der Gelenkfortsätze (Osteoarthritis = gleichzeitig auftretende Knochen- und Gelenkentzündung) kann diese folgende Veränderungen mit sich bringen: Verengung des Gelenkspaltes, eine unter dem Knorpel befindliche Knochenverdichtung (= subchondrale Sklerose), unter dem Knorpel befindliche Zystenbildung (= subchondrale Zyste) und Knochenwulstbildung/Konturveränderungen im Randbereich der Gelenkfortsätze. Röntgenologisch sieht man unter anderem keine glatten und gut abgrenzbaren Randbezirke der Gelenkfortsätze, sondern unruhige, wulstige Ränder und durch die Zysten und/oder Sklerose bedingte deutliche Strukturveränderungen des Knochens. Und schließlich kann es wie in Abb. 6 zu sehen ist zu einer abnormen Verknöcherung zweier Gelenkfortsätze kommen als Folge einer Osteoarthritis (hier zwischen C5 und C6).


Abb. 6:  Totale Verwachsung des hinteren Gelenkfortsatzes des 5. Halswirbels mit dem vorderen Gelenkfortsatz des 6. Halswirbels (blau), dazu rot markiert das linke Facettengelenk zwischen C3 und C4 mit nur geringgradigem Befund zum Vergleich.


 

Abb. 7:  Stenose (Einengung) des Zervikalkanals (Halswirbelkanal)


 

Die Ursachen des Wobbler-Syndroms sind wie schon erwähnt mannigfaltig, die exakte Ursache ist nicht bekannt. Weitere Ursachen für spinale Ataxie sind Virus-, Protozoen-, oder Parasitenerkrankungen, Umfangsvermehrungen/Wucherungen (Tumor) und Brüche im Bereich des Rückenmarkkanals. Männliche Tiere sind häufiger betroffen als weibliche. Der Grund dafür ist nicht vollständig bekannt. Unter Umständen haben die unterschiedlich produzierten Hormone einen Einfluss auf die Wachstumsrate und auf das Entstehen orthopädischer Erkrankungen. Klinische Anzeichen treten plötzlich auf oder entwickeln sich allmählich und können sich mit der Zeit verschlechtern. Größere Tiere mit einem langen Hals sind bevorzugt betroffen (prädisponiert).

Diagnose

Vorbericht
Zunächst wird ein allgemeiner Vorbericht aufgenommen z.B. bezüglich Alter, Verwendungszweck, Haltungsbedingungen, Fütterung, Kontakt zu anderen Pferden etc. Danach wendet sich die Fragestellung detailliert dem Problem „Ataxie“ zu. Dazu gehören z.B. folgende Fragestellungen: wann und in welcher Form sind zum ersten Mal Probleme aufgefallen, sind sie plötzlich aufgetreten oder schleichend über einen längeren Zeitraum, haben sich die Symptome verschlechtert, gibt es bestimmte Verhaltensweisen des Pferdes die immer mit bestimmten Aktivitäten des Pferdes auftreten z.B. treten bestimmte Symptome nur in der Box, oder bei Belastung auf, gibt es unter Belastung Lektionen die dem Pferd deutlich schwerer fallen als andere z.B. enge Wendungen, bergauf-bergab Reiten, Rückwärtsrichten etc. So bekommt der Untersucher alleine schon vom Vorbericht einen guten Einblick in die Problematik.

Klinische neurologische Untersuchung
Eine eingehende neurologische Untersuchung ist sehr komplex und umfasst eine Reihe von Tests, angefangen von den Kopfnerven, über den Rumpf, Schweif, Anus, Blasenfunktion, bis zur Haltungs- und Gangbildanalyse. Hier soll nur auf die Untersuchungen eingegangen werden, die im Zusammenhang mit der Diagnose „Spinale Ataxie“ stehen.

Wichtig ist die Beantwortung zweier Fragen:
a) Wo sitzt der Schaden?
b) Was hat den Schaden verursacht?

Es ist schwieriger leichte Unregelmäßigkeiten am Gangwerk der Vorderbeine zu erkennen, weil das Pferd in der Lage ist diese mit seinem Sehvermögen auszugleichen. Das funktioniert aber nicht im Bereich der Hinterbeine.

Sway test
Eine Person führt das Pferd auf einer geraden Linie, während eine andere das Pferd am Schweif zur Seite zieht. Bei einem normalen Pferd funktioniert das nur einmalig, dann korrigiert es sich sofort. Ein Pferd mit einem Wobblersyndrom realisiert nicht genau wo seine Beine sind, es lässt sich leicht zur Seite ziehen und korrigiert seine Position nicht oder deutlich verzögert und stolpert häufig dabei

Rückwärtsrichten
Normalerweise geht das Pferd im Zweitakt mit jeweils diagonaler Fußfolge rückwärts. Ein Pferd mit Wobblersyndrom hat damit Schwierigkeiten. Es geht mit den Vorderbeinen rückwärts bis es eine eigenartige Haltung erreicht und zieht dann die Hinterbeine nach hinten oder macht einen Hüpfer rückwärts.

Haltungskorrektur/Überprüfen der Stellreflexe
Man stellt das Pferd in eine unphysiologische Gliedmaßenhaltung. Ein normal reagierendes Pferd bemerkt sofort, dass die Haltung nicht korrekt ist und korrigiert sich. Ein Pferd, welches am Wobblersyndrom leidet, bleibt oft in der unphysiologischen Haltung stehen oder korrigiert sich nur sehr verzögert, z.B. ein Vorderbein wird leicht überkreuzend vor das andere gestellt, normal reagierende Pferde korrigieren sich sofort, ein Wobbler bleibt so stehen oder korrigiert sich verzögert

Hopping Test
dies ist ein Test zur Überprüfung von Schwächen im Bereich der Vorderbeine. Ein Vorderbein wird aufgenommen und man lehnt sich gegen das Pferd, so dass es gezwungen ist auf dem anderen Bein zu hüpfen

Bergauf-bergab
Führen des Pferdes bergauf und bergab auf einer Schrägen verdeutlicht und verstärkt in den meisten Fällen die Gangbildveränderungen

Übergänge
Auch in den Übergängen von einer Gangart zur nächsten verdeutlichen und verstärken sich die Gangbildveränderungen oft
 
Weitere Symptome
a) einen breitbeinigen oder engbeinigen Gang
b) Schwanken während sie laufen(nicht aber im Stand der Ruhe)
c) Übergreifen mit den Hinterhufen auf den Ballenbereich des Vorderhufes mit Verletzung des Ballens.
d) In der kreisförmigen Bewegung wird die Ataxie sichtbar in dem die Pferde mit der jeweils äußeren Hintergliedmaße einen übertrieben hohen und weiten Bogen beschreiben und häufig über die eigenen Vorderbeine stolpern,
e) Abnormes Abnutzen der Zehen
f) übertriebene Bewegungen des Schweifes im Trab
g) bunny hopping im Galopp (kaninchenähnliches Hüpfen im Galopp)
h) übertriebenes Beugen der Hinterbeine beim Halten
i) Aussenrotation der Hinterzehen beim Bergauflaufen
j) überschießende Bewegungen der Vorderbeine und/oder Einknicken der Hinterbeine, wenn der Kopf angehoben ist
k) ungleiches, spastisches, übertriebenes Gangbild
l) Steifer Hals oder verringerte Hautsensibilität im Halsbereich
m) unterschiedliche Schritt- bzw. Trittlänge
n) Schwierigkeiten beim Überwinden einer Stufe oder einer Schrägen, die Pferde schlagen an der Stufe an oder Stolpern

Das Führen in einem engen Kreis ist vermutlich der sensibelste, klinische Test um die Normalfunktion der weiter oben beschriebenen aufsteigenden und absteigenden Nervenfasern zu überprüfen.

Röntgen
Bei der spinalen Ataxie können sichtbare röntgenologische Veränderungen vorliegen oder auch nicht. Die verschiedenen, bei einem „Wobbler“ möglichen Röntgenbefunde wurden schon ausreichend weiter oben besprochen. Zusammenfassend kann gesagt werden, dass, auch wenn entsprechende Röntgenbefunde festzustellen sind, die die Genauigkeit der Diagnose „Missbildung der Halswirbel“ deutlich verbessern, es keine unfehlbaren Tests am lebenden Pferd gibt, zum Nachweis für die Anwesenheit oder Abwesenheit von früheren oder aktuellen Kompressionen des Rückenmarkkanals.


Abb. 8:  Normaler Röntgenbefund eines erwachsenen Pferdes im Bereich des 4. bis 7. Halswirbels, rot markiert ist das linke Facettengelenk zwischen C6 und C7


Abb. 9:  Normaler Röntgenbefund eines erwachsenen Pferdes im Bereich des 5. Halswirbels bis 1. Brustwirbel



Abb. 10:  C5 bis C7 unruhige Konturen an den Gelenkfortsätzen von C6/C7 und Strukturveränderungen des Knochens, die Randbereiche sind nicht glatt und die Knochendichte ist sehr unterschiedlich (rot markierter Bereich)

 

Abb. 11:  Unruhige Konturen und Strukturveränderungen mit unterschiedlicher Knochendichte im Bereich der Facettengelenke (rot markierter Bereich)

 

Abb.12:   OCD am hinteren Gelenkfortsatz von C5(blau markiert, es ist eine ca. erbsengroße, rundliche Verschattung zu sehen) und unruhige Konturen an den Gelenkfortsätzen von C6/C7(rot markiert), im Normalbefund haben die Facettengelenke glatte, klar abgrenzbare Randbereiche.

 

CSF-Test
Als zusätzliche diagnostische Maßnahme dient die Entnahme von cerebrospinaler Flüssigkeit, d.h. Flüssigkeit aus dem Rückenmarkkanal. Die CSF Entnahme wird zwischen dem Genick und dem 1.Halswirbel oder zwischen dem Kreuzbein und dem 1.Lendenwirbel (= Lumbosacralspalt) durchgeführt. Letztere kann am stehenden, ruhiggestellten Pferd durchgeführt werden, während erstere nur unter Vollnarkose möglich ist. Das Ergebnis der CSF Analyse ist bei Patienten mit einer spinalen Kompression nur von untergeordneter Bedeutung. Sie kommt bei den diversen infektiös bedingten spinalen Ataxien weit mehr zum Tragen.

Myelographie (Darstellung des Rückenmarkkanals mittels Kontrastmitteluntersuchung)
Obwohl seitliche Röntgenaufnahmen der Halswirbelsäule die Wahrscheinlichkeit einer vorliegenden CVSM festigen können, können sie die myelographische Untersuchung nicht ersetzen. Erst durch diese können die exakte Anzahl und Lokalisationen von Veränderungen erfasst werden. Die Myelographie kann nur unter Vollnarkose durchgeführt werden. Sie ist mit einer Reihe von Risiken verbunden, dazu gehören das Risiko der Vollnarkose allgemein, Blutungen in den Rückenmarkkanal, entzündliche Veränderungen (Meningitis) und damit verbundene schlechte Erholungsphasen von der Myelographie, unter Umständen mit Fieber. Im schlimmsten Fall kann es zum Verlust des Pferdes kommen.

Behandlung
An dieser Stelle werden nur einige Behandlungsmöglichkeiten aufgeführt.
a) diätetische Maßnahmen
b) Einschränkung des Bewegungsradius
c) Medikamente
d) Chirurgische Behandlung durch Fusion zweier Halswirbel